BLOG DE HEMATOLOGIA

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

2008-06-23T19:22:00.000-07:00

(DIC, Coagulopatía por Consumo, Síndrome de Privación de Fibrina)
Definición
La coagulación intravascular diseminada, o DIC por sus siglas en inglés, es una interrupción seria en el mecanismo de coagulación del cuerpo. Normalmente, el cuerpo forma coágulos de sangre en reacción a una lesión. Con la DIC, el cuerpo produce en exceso muchos pequeños coágulos de sangre a través del cuerpo, mermando los factores de coagulación y las plaquetas del cuerpo. Estos pequeños coágulos son peligrosos y pueden interferir con el suministro sanguíneo a los órganos, causando disfunción e insuficiencia. Puede ocurrir sangrado masivo debido a la falta de factores coagulantes y plaquetas en el cuerpo. La DIC amenaza la vida y necesita tratarse de inmediato.

Coagulación Intravascular Diseminada

Causas
Existen muchas causas de la DIC. El trastorno usualmente es causado por una liberación de químicos dentro del torrente sanguíneo debido a una de las siguientes enfermedades:

Sepsis (una infección en todo el sistema), especialmente con una bacteria gram negativa
Complicaciones en la labor de parto y en el alumbramiento

Eclampsia
Coágulos del líquido amniótico
Placenta retenida

Ciertos tipos de cáncer
Extensa lesión en el tejido

Quemaduras
Lesión en la cabeza

Reacción a una transfusión de sangre
Shock
Las causas menos comunes incluyen:

Trauma severo en la cabeza
Complicaciones en una cirugía de próstata
Mordedura de una serpiente venenosa

Factores de Riesgo
Ciertas condiciones incrementan sus probabilidades de desarrollar la DIC. Cuando elabore un diagnóstico, su médico buscará los siguientes factores de riesgo:

Episodio reciente de sepsis
Lesión o trauma resiente
Cirugía o anestesia reciente
Complicaciones en la labor de parto y en alumbramiento
Leucemia o cáncer diseminados
Reacción reciente a una transfusión sanguínea
Enfermedad hepática severa

Síntomas
Los síntomas de la DIC pueden variar en severidad, dependiendo de la causa, así como también del momento en el que se realiza el diagnóstico. La DIC es una condición que amenaza la vida y que debe tratarse inmediatamente. Si usted experimenta una hemorragia que no se detiene o una de la cual desconoce su origen, es crucial que consiga un tratamiento de emergencia. Los síntomas de la DIC incluyen:

Sangrado

A veces severo
De múltiples lugares en el cuerpo
De causa desconocida
Hemorragia gastrointestinal

Formación de coágulos de sangre que causa que los dedos de las manos y de los pies se tornen azules
Moretones repentinos

Diagnóstico
Su doctor diagnosticará la DIC con base en sus signos y síntomas, así como también en los resultados de algunas pruebas de sangre. Como los síntomas de la DIC, los niveles de sangre variarán de acuerdo a la severidad de la DIC. Se examinarán los niveles anormales de su sangre a través de algunos exámenes, incluyendo:

Conteo de plaquetas - reducido en la DIC
Fibrinogena - usualmente reducido en la DIC
Productos de degradación de la fibrina - usualmente niveles elevados en la DIC
Tiempo de protrombina (PT, por sus siglas en inglés) - normal o prolongado en la DIC
Tiempo parcial de troboplastina (PTT, pos sus siglas en inglés) - a veces prolongado en la DIC
Prueba de tiempo de trombina - prolongada en la DIC
Prueba D-dimer - nivel alto en la DIC
Protamina - positiva en la DIC

Tratamiento
El tratamiento para la DIC depende de la identificación y tratamiento rápidos de la causa subyacente. Su doctor puede administrarle ciertos productos o medicamentos sanguíneos para tratar su enfermedad. La sepsis usualmente se trata con antibióticos. Las opciones de tratamiento incluyen lo siguiente:
Productos sanguíneos
Se usa plasma fresca y congelada para reemplazar los niveles bajos de factores de coagulación causados por la DIC. También pueden administrarse plaquetas para restaurar los niveles bajos. Los crioprecipitantes también se usan para corregir los niveles bajos de fibrinogena.
Heparina
La heparina es un adelgazador sanguíneo. A veces los médicos administran heparina en combinación con productos sanguíneos para reducir los coágulos de sangre. Aquellos pacientes con cáncer a quienes se les dificulta controlar la DIC pueden recibir heparina para controlar los coágulos de sangre.
Antitrombina III
Este medicamento a veces se usa para reducir la coagulación en ciertos pacientes.
Prevención
Para ayudar a reducir sus probabilidades de adquirir la DIC, asegúrese de obtener tratamiento inmediato para cualquiera de las condiciones que pueden causar este trastorno.

ANEMIA DE CELULA FALCIFORME y ATAQUES

2008-06-22T17:45:00.000-07:00

¿Qué es un ataque?
Un ataque es una repentina y severa complicación de anemia de célula falciforme. Afecta entre 6 y 8% de los pacientes con anemia de célula falciforme, especialmente entre los 2 y 10 años de edad. Un ataque puede ocurrir junto con una crísis de dolor o una infección, pero en muchos casos no hay ninguna enfermedad relacionada.

Aunque la recuperación de un ataque puede ser completa en algunos casos, frecuentemente puede causar daño al cerebro, parálisis, convulsiones, coma y hasta la muerte.

Una repetición del ataque causa mayor daño al cerebro y aumentan los riesgos de muerte. Una repetición de los ataques se presenta en por lo menos 60% de los niños que y han sufrido un ataque a menos de que reciban tratemiento.

En estos momentos aún no existe una prueba que pueda predecir cuáles niños con anemia de célula falciforme corren el riesgo de uno o más ataques.

¿Cual es la causa de un ataque?

La células falciformes de un niño con anemia de célula falciforme tienen dificultades para moverse por los vasos sanguíneos del cerebro. Si algunas de estas células se "atascan" y no se pueden mover, otras células falciformes tambíen se empiezan a atascar y forman una obstrucción que bloquea a los vasos sanguíneos. El oxígeno no puede pasar por estas obstrucciones a otras partes del cerebro, y esto causa el ataque.

Síntomas de un ataque

Espasmos o sacudidas repentinas de la cara, piernas, brazos
Convulsiones
Comportamiento extraño, anormal
No poder mover un brazo y/o una pierna
Paso desbalanceado si su niño caminaba normalmente antes
Tartamudeo o farfulleo si el niño hablaba claramente antes
Debilidad en las manos, pies o piernas
Cambios en la visión
Dolores de cabeza severos que no desaparecen con Tylenol
Vómitos severos

Tratamiento inicial de un ataque
Su niño será observado cuidadosamente en el hospital par detectar síntomas nuevos o progresivos. Posiblemente se le dé medicamentos para controlar o prevenir convulsiones causadas por el ataque. Su niño posiblemente necesite pruebas radiográficas especiales (tales como tomografías computarizadas o imágenes por resonancia magnética) y terapia física. Probablemente se le dará una trasfusión de sangre que no tenga células falciformes.

Evitando la repetición de un ataque
Para evitar otro ataque su niño probablemente deberá recibir una trasfusión de sangre cada 4 ó 5 semanas. El niño recibirá transfusiones de sangre que no tenga células falciformes. Esto convencerá al cuerpo del niño que no tiene que producir nueva sangre con células falciformes. Aunque las trasfusiones de sangre pueden ayudar a evitar nuevos ataques, no sabemos por cuántos años deberá recibir transfusiones el niño.

HEMOFILIA

2008-06-21T19:08:00.001-07:00

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

2008-06-21T18:27:00.000-07:00

Definición
La enfermedad de Von Willebrand (VWD por sus siglas en inglés) es un trastorno hereditario de la sangre que disminuye su habilidad de coagulación. Como resultado, el sangrado dura más de lo normal.
La enfermedad de Von Willebrand es el trastorno hereditario de la sangre más común que afecta por lo menos al 1% de la población. Afecta a ambos sexos de igual manera. Este trastorno no se asocia a la raza o etnia.

Fig. 1 Las células endoteliales con almacenados factor von Willebrand (rojo) en los gránulos citoplasmaticos

Causas
La VWD es causada por un reducido porcentaje de proteína llamada el factor von Willebrand (vWF por sus siglas en inglés) o por una anormalidad en esta proteína, que ayuda a la coagulación. Cuando una persona sangra, las células de la sangre, llamadas plaquetas, forman un tapón para detener el sangrado. Normalmente, el vWF permite que las plaquetas se adhieran a las células que forman el interior de las válvulas sanguíneas (endotelio), un proceso necesario para una buena coagulación. Si no hay suficiente vWF o éste es defectuoso, las plaquetas no pueden adherirse adecuadamente al área lesionada y el sangrado tarda más en detenerse.
La VWF tiene otra función de protegerse contra la descomposición de otra proteína involucrada en el proceso de coagulación, el factor VIII:C. Por consiguiente, la ausencia relativa del vWF funcional también puede conducir a problemas menores de coagulación.
Con frecuencia, la enfermedad de Von Willlebrand puede remontarse a varias generaciones en una familia. Algunos presentan los síntomas mientras que otros sólo llevan el gen. La mayoría de la gente con VWD hereda únicamente un gen defectuoso. Estas tienen una de las formas más inofensivas de este trastorno, ya sea del tipo 1 ó tipo 2. Esto quiere decir que tienen alguna capacidad de coagulación. El pequeño porcentaje de gente que hereda dos genes defectuosos, tipo 3, tienen poca capacidad de coagulación y experimentan episodios de sangrado severos.
Generalmente los tipos 1 y 2 se heredan en lo que se conoce como el patrón "dominante". Un hombre o mujer con esta enfermedad tiene el 50% de probabilidad de transmitir el gen a sus hijos. Esto significa que si aún un padre tiene el gen y lo transmite a su hijo, el hijo adquiere la enfermedad. Ya sea que el hijo no tenga síntomas, síntomas moderados, o lo que es menos común, síntomas severos, definitivamente tiene la enfermedad. A pesar de la gravedad de los síntomas, el hijo aun puede transmitir el gen a sus propios descendientes.
Sin embargo, la enfermedad de Von Willebrand del tipo III generalmente se hereda en un patrón "recesivo". Este tipo ocurre cuando el niño hereda el gen de ambos padres. Incluso si los padres presentan una enfermedad asintomática o moderada, sus hijos tienen probabilidad de ser afectados gravemente.
Factores de Riesgo
Un factor de riesgo es aquello que aumenta sus probabilidades de tener la enfermedad o padecimiento. El único factor de riesgo para la VWD es tener familiares con esta enfermedad.
Síntomas
Mucha gente que tiene el gen VWD presenta síntomas moderados o ningún síntoma. Cuando en efecto se presentan los síntomas, la gravedad varía de persona en persona. Mucha gente sólo nota los síntomas cuando ingiere una aspirina o medicamentos similares que interfieren con la coagulación. Los síntomas se presentan generalmente en la niñez y continúan durante toda la vida. Los síntomas comunes incluyen:
Fácil aparición de moretones
Sangrados nasales frecuentes o prolongados
Sangrado prolongado de las encías y de heridas menores
Sangrado profuso o prolongado durante el período menstrual
Sangrado en el sistema digestivo
Sangrado prolongado después de una lesión, nacimiento, o procedimientos dentales invasivos

Diagnóstico
Su doctor le preguntara sobre sus síntomas e historial médico y realizará un examen físico. Tal vez se realicen exámenes de sangre para verificar lo siguiente:
Tiempo de sangrado - en la VWD será prolongado, particularmente después de haber tomado una aspirina
El factor VIII antígeno - que indirectamente mide los niveles de vWF en su sangre; en la VWD será reducido
El factor de actividad de ristocetina - muestra que tan bien funciona su vWF; en la VWD será menor
Multímeros del factor Willebrand - examina los diferentes tipos estructurales de vWD en la sangre; en la VWD será reducido

Tratamiento
Mucha gente que padece la VWD no necesita tratamiento y si lo necesita, dependerá del tipo y gravedad de su VWD. En muchos casos el tratamiento sólo es necesario si va a tener un procedimiento dental o quirúrgico que pueda causar sangrado
El tratamiento puede incluir:
Desmopresina - una medicina que generalmente controla el sangrado en casos moderados o del tipo I al elevar el nivel de vWF en la sangre. Puede ingerirse como:
Spay nasal (vaporizador)
Inyección (DDAVP)
Infusiones intravenosas para controlar su sangrado - estas infusiones son concentrados que contienen:
El factor VIII
El factor von Willebrand
Píldoras de control natal - que pueden usarse para controlar períodos menstruales profusos en las mujeres con la VWD del tipo 1
Medicina antifibronolítica (a menudo la Amicar) - puede usarse para el sangrado de nariz o boca. Esta ayuda a disolver un coágulo previamente formado.

Prevención
No existen pautas para prevenir la VWD. Consultar un experto genético puede ser de ayuda para revisar un historial familiar detallado y discutir los riesgos y pruebas disponibles para la enfermedad de von Willebrand.

LA FISIOTERAPIA EN LA HEMOFILIA

2008-06-21T14:06:00.000-07:00

El papel de la fisioterapia en la hemofilia es aún desconocido para muchos profesionales de la salud. En esta enfermedad, donde el protagonista siempre ha sido el hematólogo, la fisioterapia juega también un papel fundamental. Los problemas musculoesqueléticos que ocasionan los derrames de repetición pueden ser paliados desde nuestro campo de actuación. Un correcto tratamiento rehabilitador puede devolver al paciente una mayor independencia y capacidad funcional y, en consecuencia, aumentar su calidad de vida.
La hemofilia es una enfermedad hemorrágica, hereditaria, monogénica, recesiva y ligada al sexo. Su causa es la deficiencia del factor VII de la coagulación sanguínea o del factor IX. Esta deficiencia es la causante de hemorragias que pueden ser cerebrales, más graves, y/o musculoesqueléticas, con mayores secuelas. Es, en estas lesiones musculoesqueléticas, donde el tratamiento rehabilitador puede aportar grandes soluciones. Ya Biggs y Mcfarlane en 1962 publicaron una serie de trabajos donde proponían un nuevo enfoque en el tratamiento, destacando el valor del campo ortopédico. La hemofilia, como todas las enfermedades, recibe un mejor tratamiento desde un punto de vista multidisciplinar y la fisioterapeuta es imprescindible en este equipo, siempre acompañado del tratamiento hematológico conveniente.Las lesiones musculoesqueléticas más comunes en la hemofilia son las hemartrosis, las sinovitis y los hematomas musculares. El paciente termina sufriendo una artropatía hemofílica y como consecuencia, todos los trastornos funcionales y la invalidez que esto conlleva. Las hemartrosis (presencia de sangre intrarticular) son frecuentes en codos, tobillos y rodillas. Su etiología puede ser traumatológica o espontánea (sin causa aparente), y la gravedad suele estar relacionada con la intensidad del traumatismo. Este deposito de sangre intrarticular provoca una hipertrofia de la sinovial, que suele desembocar en una nueva hemorragia. Este episodio hemorrágico provoca la mayoría de la veces una sinovitis hemofílica. La hemorragia intrarticular recurrente deposita hierro y hemosiderina en la articulación, que produce una inflamación de la sinovial con modificaciones fisiológicas de la misma. Como consecuencia, una alteración en la nutrición del cartílago y la posibilidad de desencadenar nuevas hemorragias. Otra lesión común son los hematomas musculares. Las hemorragias que sufren continúan hasta que la presión intramuscular se iguala a la presión intravascular de los vasos lesionados. Si la cantidad de sangre supera la capacidad de los fagocitos para reabsorberla, se encapsula y forma un quiste. Este puede evolucionar y formar un seudotumor hemofílico, que puede invadir y dañar tejidos vecinos o evolucionar y formar un absceso.
Los objetivos de la fisioterapia en el paciente hemofílico son amplios. Aliviar el dolor y los trastornos sensitivos, ayudar en la reabsorción hemorrágica y sobre el proceso inflamatorio, conseguir una condición física adecuada, mejorar su calidad de vida y prevenir y tratar las lesiones y secuelas que pueda padecer. Las técnicas utilizadas también son diversas y abarcan desde el ejercicio físico-deportivo para los pacientes sin lesiones, a todas las técnicas de cinesiterapia, termoterapia, electroterapia, magnetoterapia, laserterapia, hidroterapia y ultrasonidos que utilizamos todos en nuestra actividad profesional diaria. Cada una de estas técnicas persigue un objetivo propio, desde la eliminación del hematoma hasta mejorar la movilidad. Hay que destacar que cada articulación posee sus peculiaridades a la hora de efectuar un tratamiento, así como la existencia de ortesis, también específicas, para cada articulación.
La hemofilia no es una patología común en los servicios de rehabilitación, pero no hay que olvidar que existe. Al igual que otras muchas enfermedades, pasa desapercibida en el amplio espectro de dolencias que solemos tratar, pero no por eso se debe quedar sin tratamiento. Los fisioterapeutas estamos en la obligación profesional y ética de seguir formándonos de por vida. Investigar lo que desconocemos, estudiar lo que se ha olvidado y nunca olvidar que siempre existe un tratamiento, aunque sea el tratamiento del consuelo.